Jaffe-Lichtenstein syndrome associated with a simple bone cyst: unprecedented rare case report

Abstract Lesions denominated fibro-osseous lesions of the jaw constitute a diversified group of disorders, in which the normal bone architecture is replaced by fibroblasts, collagen fibers and immature bone. At present, the World Health Organization recognizes four variants of these lesions, namely: bone-cement dysplasia, fibrous dysplasia, ossifying fibroma and Familial gigantiform cementoma. Fibrous dysplasia may present in the monostotic form, affecting one single bone or an isolated craniofacial region; and in the Polyostotic form, involving two or more bones of the skeleton, and eventual association with syndromic conditions. The patient, C.P.G., 43 years old, sought attendance due to symptomatic increase in the region of the mandibular body on the right side. Imaging exams revealed craniofacial areas with ground-glass aspect, beyond the extensive mandibular radiolucent lesion. During the physical exam, spots of the Café au lait type disposed on the right side of the body were identified, in addition to uncoordinated gait with distinct shortening of the right leg. Additional radiographic exams showed evidence of skeletal dissemination of the disease. The patient denied any sexual precocity, and the final diagnosis was fibrous dysplasia, expressed by means of the Jaffe-Lichtenstein syndrome, in association with a simple bone cyst.

Resumo As denominadas lesões fibro-ósseas dos maxilares constituem um grupo diversificado de desordens nas quais a arquitetura óssea normal é substituída por fibroblastos, fibras colágenas e osso imaturo. Atualmente a Organização Mundial de Saúde reconhece quatro variantes destas lesões, sendo elas: a displasia cemento-óssea, a displasia fibrosa, o fibroma ossificante e cementoma gigantiforme familiar. A displasia fibrosa pode ser apresentar na forma monostótica, acometendo um único osso ou a região craniofacial isoladamente, e a forma poliostótica, envolvendo dois ou mais ossos do esqueleto, com eventual associação com condições sindrômicas. Paciente C.P.G., 43 anos, procurou atendimento devido aumento volumétrico sintomático na região de corpo mandibular do lado direito. Exames imaginológicos revelaram áreas craniofaciais com aspecto de vidro fosco ou despolido, além de extensa lesão radiolúcida mandibular. Durante o exame físico foram identificadas manchas do tipo café com leite dispostas do lado direito do corpo, além de marcha descoordenada com nítido encurtamento da perna direita. Novos exames radiográficos evidenciaram a disseminação esquelética da doença. O paciente negou qualquer precocidade sexual e o diagnóstico final foi de displasia fibrosa, expressa por meio da síndrome de Jaffe-Linchtenstein, em associação com um cisto ósseo simples.

Origem e distribuição do nervo axilar em fetos de bovinos azebuados / Origin and distribution of the axillary nerve in zebu-crossed bovine fetuses

A origem e distribuição do nervo axilar foram analisadas por meio da dissecação em 30 fetos de bovinos azebuados, 20 machos e 10 fêmeas, após a fixação em solução aquosa de formaldeído a 10%. O nervo axilar originou-se em 13,33% dos antímeros do ramo ventral do sexto nervo espinal cervical (C6), em 100% dos antímeros do ramo ventral do sétimo nervo espinal cervical (C7), em 91,67% do ramo ventral do oitavo nervo espinal cervical (C8) e em 5,00% do ramo ventral do primeiro nervo espinal torácico (T1). O nervo axilar cedeu ramos para os músculos redondo menor (100,00%), deltóide (100,00%), parte cleidobraquial do músculo braquiocefálico (100,00%), subescapular (78,33%) e redondo maior (11,66%). Em todos os animais o referido nervo emitiu o ramo cutâneo cranial do antebraço, o qual se distribuiu para a fáscia e pele da face cranial do braço e antebraço. Não houve diferenças significativas entre as frequências de ramos dos nervos axilares emitidos para os músculos dos antímeros direito e esquerdo, entretanto, constataram-se diferenças estatísticas entre a frequência de ramos cedidos para o músculo deltóide direito, em machos e fêmeas, sendo observada uma maior frequência para os fetos machos.

In this study, the origin and distribution of the axillary nerve in 30 fetuses of zebu-crossed bovines, 20 males and 10 females, were analyzed through dissection after fixation in an aqueous solution of 10% formaldehyde. The axillary nerve was found to originate in 13.33% of the antimeres of the ventral branch of the 6th cervical (C6) spinal nerve, in 100% of the antimeres of the ventral branch of the 7 th cervical (C7) spinal nerve, in 91.67% of the ventral branch of the 8th cervical (C8) spinal nerve, and in 5.00% of the ventral branch of the 1st thoracic (T1) spinal nerve. The axillary nerve extended branches to the teres minor (100,00%), deltoid (100,00%), cleidobrachial part of the brachiocephalic muscle (100,00%), subscapularis (78.33%) and teres major (11.66%) muscles. In all the animals, the aforementioned nerve issued the forearm cranial cutaneos branch, which was distributed to the fascia and skin of the cranial face of the arm and forearm. No significant differences were found in the frequency of branches of the axillary nerves issuing to the muscles of the right and left antimeres. However, statistically significant differences were found in the frequency of branches leading to the right deltoid muscle in males and females, with male fetuses showing a higher frequency of these branches.

Aspectos anatômicos e patológicos da neuralgia do trigêmeo: uma revisão da literatura para estudantes e profissionais da saúde / Anatomic and pathologic aspects of the trigeminal neuralgia: a literature review for students and health professionals

O nervo trigêmeo é considerado um nervo misto, com fibras aferentes (sensitivas) e eferentes(motoras). As fibras sensitivas são responsáveis por um quadro neurológico, conhecido como neuralgia do trigêmeo. O objetivo deste trabalho é relacionar aspectos anatômicos do nervo trigêmeo com os sinais e sintomas da neuralgia, esclarecendo sua incidência, etiologia e terapêutica, além de relatar casos incomuns dessa doença. Foi realizada uma ampla revisão da literatura e identificadas as características da neuralgia do nervo trigêmeo, os casos mais incidentes, levando em consideração idade e sexo do paciente, além da sua causa e tratamento indicado. A neuralgia trigeminal é caracterizada por dores intensas e repentinas, semelhantes a choques elétricos, sendo no início confinadas a uma divisão, embora ela possa se irradiar sobre os ramos das outras divisões do nervo trigêmeo. Essas dores são desencadeadas por leves toques em pontos específicos na pele da face. Geralmente é unilateral e mais freqüente nas mulheres, a partir da quarta década de vida. A neuralgia acomete com mais freqüência o nervo mandibular, em seguida o nervo maxilar e menos comum no ramo oftálmico. Uma condição muito rara é o acometimento simultâneo dos três ramos do nervo trigêmeo. A causa, geralmentedesconhecida, também pode estar relacionada com variações anatômicas, tanto do próprio nervo quanto de estruturas adjacentes, ou neoplasias. O tratamento é complexo devido à dificuldade de identificação dos mecanismos desencadeantes. Em conclusão, o conhecimento da anatomia do nervo trigêmeo, associado à anamnese do paciente, sinais e sintomas da doença, é indispensável para o seu diagnóstico diferencial e terapêutica adequada.

The trigeminal nerve has afferent (sensory) and efferent (motor) fibers, however the sensory ones are responsible for a disorder called trigeminal neuralgia. The purposed of this study is to correlate the anatomical aspects of the trigeminal nerve with the neuralgia’s signs and symptoms, explaining its incidence, etiology and therapeutic management, besides relating unusual cases of this disease. It was performed a wide revision of the literature and it was identified the characteristics of the trigeminal neuralgia, regarding age and sex of the patient, besides its cause andappropriate treatment. The trigeminal neuralgia is characterized by hard and sudden pains, similar to electric discharges, being in the beginning confined to a branch, although it can irradiate to along the other divisions of the trigeminal nerve. These pains are begun by a quick touch in specific point in the skin of face. Generally is unilateral and more prevalent inthe woman, starting from the fourth decade of life. The neuralgia attacks more frequently the mandibular nerve, soon afterwards the maxillary and less common the ophthalmic branch. A very rare condition is the simultaneous attack of the three trigeminal nerve branches. The cause is always unknown, however it can be related for anatomical variations, as much the own nerve as the adjacent structures, even neoplasias. Treatment is complex due to the difficulty of identification of the carrying mechanisms. In conclusion, the knowledge of the trigeminal nerve anatomy associated to the patient’sanamnesis, signs and symptoms of the pathology, is indispensable to its differential diagnosis and appropriate therapeutic management.